Фактор XIII (фактор стабілізації фібрину) — ключовий компонент системи згортання крові, який забезпечує стабільність сформованого тромбу. Після активації тромбіном у присутності іонів кальцію він переходить у активну форму — FXIIIa.
Активований фактор XIII функціонує як трансглутаміназа, що формує поперечні зв’язки між мономерами фібрину. Це робить згусток більш щільним, міцним і стійким до фібринолізу.
Окрім участі у гемостазі, FXIII відіграє важливу роль у процесах загоєння ран, проліферації фібробластів, відновленні ендотелію судин та має значення для нормального перебігу вагітності.
Метод дослідження:
коагулометрія (KOAG), кількісне визначення.
Що визначає дослідження
Дослідження визначає активність фактора XIII у плазмі крові та дозволяє оцінити здатність фібринового згустку до стабілізації.
Особливості аналізу
- дефіцит фактора XIII не впливає на показники АЧТЧ та тромбінового часу;
- може бути причиною кровотеч при нормальній коагулограмі;
- часто залишається недіагностованим без спеціального тестування;
- важливий для оцінки причин пізніх післятравматичних кровотеч.
Клінічне значення
Визначення активності фактора XIII використовується для діагностики порушень системи гемостазу, особливо у випадках, коли стандартні показники коагулограми залишаються в межах норми.
Вроджений дефіцит
Вроджений дефіцит фактора XIII — рідкісне спадкове захворювання, що передається за аутосомно-рецесивним типом. У гетерозигот симптоми зазвичай відсутні, тоді як у гомозигот розвивається виражена клінічна картина кровоточивості.
Набутий дефіцит
Набутий дефіцит може виникати при різних патологічних станах або під впливом зовнішніх факторів.
- онкогематологічні захворювання (лейкози, множинна мієлома);
- аутоімунні процеси та васкуліти;
- захворювання печінки та нирок;
- запальні захворювання кишечнику;
- опіки, променева терапія;
- утворення аутоантитіл до фактора XIII;
- хронічне отруєння свинцем.
Коли рекомендовано дослідження
- незрозуміла схильність до кровотеч;
- кровотечі при нормальних показниках коагулограми;
- повільне або порушене загоєння ран;
- утворення патологічних рубців;
- кровотеча з пуповини у новонароджених;
- підозра на дефіцит фактора XIII;
- звичні викидні у жінок;
- порушення репродуктивної функції.
Кому особливо важливо пройти дослідження
- пацієнтам із кровотечами незрозумілого походження;
- жінкам із повторними втратами вагітності;
- пацієнтам перед хірургічними втручаннями при підозрі на порушення гемостазу;
- новонародженим із кровотечею з пуповини;
- пацієнтам із нормальними показниками коагулограми при наявності симптомів.
Клінічні прояви дефіциту фактора XIII
Кровотеча при дефіциті фактора XIII часто виникає не одразу, а через 12–36 годин після травми або оперативного втручання.
- пізні післятравматичні кровотечі;
- післяопераційні ускладнення у вигляді кровотеч;
- гематоми;
- повільне загоєння ран;
- утворення патологічних рубців;
- спонтанні внутрішньочерепні крововиливи;
- звичні викидні у жінок.
Біоматеріал
Венозна кров.
Підготовка до дослідження
- за 24 години уникати стресів, фізичних навантажень та вживання алкоголю;
- здавати кров вранці натщесерце (не менше 8 годин без їжі);
- дозволяється пити чисту негазовану воду;
- не палити щонайменше 30 хвилин до дослідження;
- перед забором крові рекомендовано перебувати у спокої 20–30 хвилин;
- прийом лікарських препаратів — за погодженням із лікарем;
- дітям раннього віку дотримуватись скороченого періоду голодування відповідно до віку.
Результат дослідження
Результат надається у вигляді активності фактора XIII (%). Інтерпретація проводиться лікарем з урахуванням клінічної картини, анамнезу та інших показників системи гемостазу.
Зниження активності може свідчити про вроджений або набутий дефіцит фактора XIII і потребує подальшої діагностики.
Київ
