Фактор XIII (фактор стабилизации фибрина) — ключевой компонент системы свертывания крови, который обеспечивает стабильность сформированного тромба. После активации тромбином в присутствии ионов кальция он переходит в активную форму — FXIIIa.
Активированный фактор XIII функционирует как трансглутаминаза, формируя поперечные связи между мономерами фибрина. Это делает сгусток более плотным, прочным и устойчивым к фибринолизу.
Помимо участия в гемостазе, FXIII играет важную роль в процессах заживления ран, пролиферации фибробластов, восстановления эндотелия сосудов и имеет значение для нормального течения беременности.
Метод исследования:
коагулометрия (KOAG), количественное определение.
Что определяет исследование
Исследование определяет активность фактора XIII в плазме крови и позволяет оценить способность фибринового сгустка к стабилизации.
Особенности анализа
- дефицит фактора XIII не влияет на показатели АЧТВ и тромбинового времени;
- может быть причиной кровотеч при нормальной коагулограмме;
- часто остается недиагностированным без специального тестирования;
- важен для оценки причин поздних посттравматических кровотеч.
Клиническое значение
Определение активности фактора XIII используется для диагностики нарушений системы гемостаза, особенно в случаях, когда стандартные показатели коагулограммы остаются в пределах нормы.
Врожденный дефицит
Врожденный дефицит фактора XIII — редкое наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному типу. У гетерозигот симптомы, как правило, отсутствуют, тогда как у гомозигот развивается выраженная клиническая картина кровоточивости.
Приобретенный дефицит
Приобретенный дефицит может возникать при различных патологических состояниях или под влиянием внешних факторов.
- онкогематологические заболевания (лейкозы, множественная миелома);
- аутоиммунные процессы и васкулиты;
- заболевания печени и почек;
- воспалительные заболевания кишечника;
- ожоги, лучевая терапия;
- образование аутоантител к фактору XIII;
- хроническое отравление свинцом.
Когда рекомендовано исследование
- необъяснимая склонность к кровотечениям;
- кровотечения при нормальных показателях коагулограммы;
- медленное или нарушенное заживление ран;
- образование патологических рубцов;
- кровотечение из пуповины у новорожденных;
- подозрение на дефицит фактора XIII;
- привычные выкидыши у женщин;
- нарушение репродуктивной функции.
Кому особенно важно пройти исследование
- пациентам с кровотечениями неясного происхождения;
- женщинам с повторными потерями беременности;
- пациентам перед хирургическими вмешательствами при подозрении на нарушения гемостаза;
- новорожденным с кровотечением из пуповины;
- пациентам с нормальными показателями коагулограммы при наличии симптомов.
Клинические проявления дефицита фактора XIII
Кровотечения при дефиците фактора XIII часто возникают не сразу, а через 12–36 часов после травмы или оперативного вмешательства.
- поздние посттравматические кровотечения;
- послеоперационные осложнения в виде кровотечений;
- гематомы;
- медленное заживление ран;
- образование патологических рубцов;
- спонтанные внутричерепные кровоизлияния;
- привычные выкидыши у женщин.
Биоматериал
Венозная кровь.
Подготовка к исследованию
- за 24 часа избегать стрессов, физических нагрузок и употребления алкоголя;
- сдавать кровь утром натощак (не менее 8 часов без пищи);
- разрешается пить чистую негазированную воду;
- не курить минимум 30 минут до исследования;
- перед забором крови рекомендуется находиться в покое 20–30 минут;
- прием лекарственных препаратов — по согласованию с врачом;
- детям раннего возраста соблюдать сокращенный период голодания в соответствии с возрастом.
Результат исследования
Результат предоставляется в виде активности фактора XIII (%). Интерпретация проводится врачом с учетом клинической картины, анамнеза и других показателей системы гемостаза.
Снижение активности может свидетельствовать о врожденном или приобретенном дефиците фактора XIII и требует дальнейшей диагностики.
Киев
